Udostępnij w społeczności. sieci:


Schemat etiopatogenezy.




TEMAT: WIELOKROTNA SCLEROZA.

Stwardnienie rozsiane (SM) jest chorobą ośrodkowego układu nerwowego (OUN) charakteryzującą się pierwotną demielinizacją. Choroba należy do immunologicznie pośredniczonej, chociaż jej rozwój i cechy przebiegu są prawdopodobnie spowodowane pewnymi czynnikami genetycznymi i środowiskowymi, a także obecnie nieznanymi przyczynami. Stwardnienie rozsiane jest poważnym problemem neurologicznym z powodu jego szerokiego rozmieszczenia, przewlekłego przebiegu, częstej niepełnosprawności pacjentów i tendencji do wpływania na młodych ludzi.

Epidemiologia. SM jest chorobą młodych ludzi, która rozwija się w wieku od 25 do 30 lat u kobiet i od 35 do 40 lat u mężczyzn. MS dotyka kobiety 2 razy częściej, częściej występują przedstawiciele rasy europejskiej. Obecnie nie ma dokładnych danych na temat cech dziedzicznej transmisji MS, jednak wiadomo, że krewni pacjenta mają ryzyko rozwoju choroby 10 do 20 razy wyższe niż w populacji jako całości, co wskazuje na genetyczną predyspozycję do rozwoju MS. Częstotliwość występowania wynosi 100: 100000. Średni wiek wystąpienia choroby wynosi 30 lat.

Patogeneza. Patogeneza SM nie jest w pełni zrozumiała. Niektóre dane kliniczne i laboratoryjne sugerują autoimmunologiczny charakter procesu patologicznego. U pacjentów ze stwardnieniem rozsianym występują przesunięcia w odporności humoralnej, głównie choroba rozwija się z powodu zaburzeń w układzie limfocytów T. Celem procesu autoimmunologicznego są osłonki mielinowe otaczające aksony neuronów OUN. Proces demielinizacji jest zwykle ograniczony i zlokalizowany na małych obszarach. Glia rozmnaża się w ogniskach demineralizacji i powstają płytki sklerotyczne. Centra są zwykle zlokalizowane głęboko w istocie białej mózgu, okołokomorowo, ale mogą mieć dowolną lokalizację, w tym szare komórki mózgu, móżdżek, pień mózgu, rdzeń kręgowy, proksymalne korzonki. Patologiczne procesy w płytce występują w pewnej sekwencji z powtarzającymi się epizodami demielinizacji i przewlekłości. We wczesnym stadium zachodzi integralność BBB, a następnie dimielizacja, ale przy zachowaniu względnej konserwacji aksonów można zaobserwować obrzęk okołonaczyniowy i śródmiąższowy. W starszych blaszkach zanikają oligodendrogleje, obserwuje się przerost astrocytów (tj. Stwardnienie), a charakterystyczna jest śmierć aksonów.

Schemat etiopatogenezy.

Nieznany antygen (wirus?)
Aktywacja limfocytów T
Przejście przez BBB
Ag - At Reaction
Uwalnianie cytokin (interferon γ i TNF-γ)
Uszkodzenie oligodendrocytów i mieliny
Demielinizacja CNS




Wysokie ryzyko SM wiąże się z następującymi czynnikami:

1. środowisko zewnętrzne - retrowirusy, wirus Epstein-Bar, opryszczka, różyczka;

2. genetyczne - związki HLA: 1 klasa. Ag - A 3 ; B 7;

2 cl. Ag - DRW 15 , DW 2 , DQW 6

Obraz kliniczny.

Początkowe objawy SM charakteryzują się szerokim spektrum objawów neurologicznych. Najczęstszymi początkowymi objawami są osłabienie i upośledzona wrażliwość jednej lub więcej kończyn, zmniejszone widzenie w jednym oku, upośledzone oddawanie moczu, ataksja móżdżkowa.

Główne objawy kliniczne:

1. niedowład centralny (porażenie kończyn), często mniejszy spastyczny niedowład;

2. brak odruchów brzusznych;

3. ataksja móżdżkowa;

4. blanszowanie skroniowych połówek nerwu wzrokowego, zapalenia nerwu pozagałkowego;

5. naruszenie wrażliwości typu przewodnika, parastezji, zaburzeń wibracji, rzadko wrażliwości mięśni i stawów, hiperalgezji;

6. naruszenie funkcji narządów miednicy;

7. stany nerwicopodobne, euforia.